Définition du cancer du sang
Même si l’on distingue les leucémies chroniques des leucémies aiguës, dans tous les cas, cette maladie, qui affecte le système sanguin, se traduit principalement par l’infiltration de cellules tumorales dans la moelle osseuse ainsi que dans le sang.
La moelle osseuse (dite « rouge », à ne pas confondre avec la moelle épinière) se trouve dans les os plats : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale. Dans cette moelle sont fabriqués les trois différents types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs et plaquettes. Toutes ces cellules sont fabriquées à partir de cellules-souches uniques lors d’un processus complexe, appelé « l’hématopoïèse », qui permet leur différenciation.
Selon le type de cellules sanguines touchées, mais aussi selon le stade de l’hématopoïèse affecté par la maladie, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements seront ainsi différents.
Causes et origines de leucémies chroniques
Dans les leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent sont souvent parvenues à maturation, à la différence des leucémies aiguës, ce qui explique une évolution spontanée plus lente.
La leucémie lymphoïde chronique est la cause la plus fréquente de leucémies en Occident (un nouveau cas par an pour trente mille habitants), avec un pic de fréquence vers la soixantaine. Les cellules malignes sont des lymphocytes (c’est-à-dire les cellules du système immunitaire), et plus particulièrement, dans la très grande majorité des cas (plus 95 % environ), les lymphocytes B.
Très rarement, la maladie affecte non pas les lymphocytes B, mais une autre catégorie, les lymphocytes T. Il s’agit alors le plus souvent d’une leucémie pro-lymphocytaire T.
Diagnostic et symptômes d’une leucémie chronique
C’est un examen par phénotype des cellules du sang (et non pas de la moelle osseuse) qui permettra de poser le diagnostic. Selon leur stade de développement, la maladie est très différente et ne nécessitera pas le même traitement. Au stade A, l’augmentation des lymphocytes est la seule anomalie identifiée, et elle ne justifie à elle seule aucun traitement : selon de nombreux spécialistes, on pourrait même à ce stade ne pas parler de cancer, mais plutôt « d’hyper-lymphocytose B chronique ».
On effectue simplement une numération sanguine de contrôle tous les six mois ou tous les ans, afin de repérer une éventuelle aggravation. Des études sont en cours afin de mieux identifier des leucémies lymphoïdes chroniques diagnostiquées dès le stade A et dont le potentiel évolutif défavorable fait qu’elles nécessiteront un traitement précoce. Il est parfaitement possible, voire courant, de rester en stade A pendant des années.
On parle de leucémie lymphoïde chronique au stade B quand on retrouve une augmentation du volume des ganglions dans trois régions différentes du corps (par exemple, ganglions cervicaux, axillaires et inguinaux, ou ganglions cervicaux, axillaires et rate). Celle-ci est liée au fait que les lymphocytes anormaux ont quitté le sang et la moelle osseuse pour aller s’accumuler dans ces « réservoirs ».
Enfin, on parle d’un stade C quand il existe un déficit de production des autres composants du sang comme les globules rouges ou les plaquettes (liées à l’infiltration de la moelle par les cellules malignes en excès), pouvant mener à une anémie ou une thrombopénie. La leucémie pro-lymphocytaire T est le plus souvent responsable de signes agressifs dès le diagnostic comme la présence d’emblée de ganglions, d’une hyper-lymphocytose, associée à des signes généraux d’altération de l’état général du patient.
Traitements d’une leucémie chronique
Le stade A de la maladie ne justifie aucun traitement mais une simple surveillance.
En stade B et C, selon l’âge du patient et le pronostic de la maladie, il peut être proposé une monochimiothérapie par voie orale, à la fois spécifique puisqu’elle n’affecte pas les lymphocytes normaux et bien tolérée puisqu’elle ne provoque ni nausée ni alopécie ou une polychimiothérapie, à savoir une association de plusieurs médicaments.
Le traitement peut également reposer sur l’utilisation d’anticorps monoclonaux dont certains sont actuellement testés en association.
Enfin, une greffe de cellules souches hématopoïétiques peut (rarement) s’avérer nécessaire.
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à retenir
La leucémie est une maladie qui affecte le système sanguin et se traduit principalement par l’infiltration de cellules tumorales dans la moelle osseuse ainsi que dans le sang. La leucémie lymphoïde chronique est la cause la plus fréquente de leucémies en Occident : un nouveau cas par an pour trente mille habitants et plus de 3 000 cas par an détectés en France selon l’InVS. Les cellules malignes sont des lymphocytes (plus spécialement les lymphocytes B, dans 95% des cas), c’est-à-dire les cellules du système immunitaire